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讓他們趕緊去Z省，找陳俊醫生！納入醫保后，一年只要十萬塊錢！

據統計，121種罕見病治療藥物中，目前已在我國上市且有適應症的50餘種藥品中，已有40餘種納入了國家醫保藥品目錄。

這個病的起源目前尚未明確，普遍認為它可能起源於帽狀腱膜，腱膜下疏鬆結締組織，深、淺筋膜層以及覆蓋于骨縫或鹵門表面的骨膜或纖維層膜。有人是提出過一種假設，說是局部外傷可促使纖維母細胞/肌纖維母細胞的反應性增生，從而導致CF的形成。目前報道的文獻中，確實有一部分患者有外傷或產傷的病史，產傷就是出生的時候受的傷，但是大多數患者並無外傷史。

做人吶，一定要有追求，老是惦記著找男人有什麼意思。就算找到了男人，結了婚，整日里柴米油鹽的，哪裡有治病救人來得充實？人生苦短，一定要有意義地度過。這樣到了晚年，才不會為自己碌碌無為的一生而懊悔，不會因自己虛度年華而羞愧！

但是與一般的結節性筋膜炎不同的是，CF一般僅位於頭皮軟組織或顱骨，且幾乎只發生在嬰幼兒身上。當然，也有少數幾例是出現在成年人身上。但是比例太少。

節目播出后，確實有不少人前來諮詢，自然有醫院專門的科室接待。然後陳俊的專項救助基金公司也收到了一些求助，也有專門的工作人員去審核，並提供幫助。一切都在有條不紊地進行，陳俊只是「廣而告之」，起到一個宣傳的作用。

這個病例，實質上是屬於神經外科的範疇。為什麼急診科能做呢？因為急診科陳俊有這個能力啊！而且，還是杏林道的節目錄製內容。

免疫組織化學檢測顯示：梭形細胞呈平滑肌肌動蛋白和波形蛋白陽性，bcl—2，Calponin、CD34、CD99、結蛋白、S—100蛋白、SOX—10、STAT6、β—catenin陰性，Kim.hetubook.com.com—67陽性指數約10％。

陳俊的一雙妙手，怎麼可能會手術出現不完美的情況呢？尤其是，還是這種他很有把握的手術！

因為CF局部侵襲的特性以及快速生長的方式，可能為被誤判為惡性腫瘤，但CF被看作一種特殊類型的結節性筋膜炎，而且往往預后較好，手術切除后，一般是不容易複發的。

為了解決這個問題，近年來，國家醫保局不斷探索建立罕見病用藥保障機制。目前，絕大多數罕見病對症治療藥品以及血友病、特發性肺纖維化、肌萎縮側索硬化症等罕見病用藥已在醫保目錄中。

小女孩的父母在外面焦急等候，他們也查閱相關的資料，越查越是心驚，因為筋膜炎很噁心的，而且術后的護理極其複雜，嚴格，稍微搞不好就會感染，併發生其它併發症，總而言之，要操的心多了去了。

可是，他們卻是忘了，這是陳俊出手！

罕見病通常是對發病率極低、很少見的疾病的統稱，其病因大多不明確。

另外，陳俊也給自己的專項救助基金打了一下廣告，若是真的有需要幫助的家庭，可以聯繫基金公司的負責人。屏幕下方，顯示了聯繫人姓名和電話。當然，也可以直接來找他。

將其切除……

送檢之後，病理實驗室做鏡檢：發現腫塊由增生的梭形細胞組成，梭形細胞排列雜亂或呈席紋樣，胞質淡嗜鹼性，胞核細長至卵圓形，核仁不明顯，間質黏液樣變性、玻璃樣變性，無細胞異型性及病理性核分裂象。局部可見反應性成骨。

專家們再次齊聚一堂，進行會診，討論了陳俊手術的過程，以及預后，當然，最最重要的是，根據這麼多的資料，患兒病史、臨床表現、影像學及病理表現，最終，將其確診為顱骨筋膜炎。驗證了劉璐之前的猜測。

那名女粉絲說：陳醫生您好，我有個事情想諮詢一下，期盼和*圖*書您的答覆。事情是這樣的，我老公特愛拉屎，一天要拉十幾回，別人是拉屎，他簡直是住在廁所里，反正，只要在家，待不了多久就會往廁所跑。然後我說這該不會有什麼疾病吧？就帶他去醫院檢查，幾乎什麼都查過，查了個遍，結果卻什麼都沒有查出來，您能不能用您豐富的醫學經驗幫忙分析一下？是不是什麼罕見病，隱藏得比較深的那種？

其他的那些納入醫保的罕見病，治療費用也都是大大降低。

哪裡像劉璐這麼純潔，傻乎乎的當場就查資料。

劉璐卻不急，懶得理她媽媽，誰說女人一定要嫁人的？我當醫生難道收入不高嗎？經濟不獨立嗎？自己一個人看看書，尤其是醫學類的專業書，充充電，提升一下自己的醫術，不香嗎？

術中，可明顯見到位於右側額部顱骨表面的包塊，白色，質軟。

過了一會兒，對方回復：卧槽～，懂了！謝謝陳醫生！

陳俊以前接診過一個患兒，患的就是法布雷病，是一種十分罕見的X染色體連鎖遺傳的鞘糖脂類代謝疾病，可造成患者四肢劇烈疼痛，並對腎、心臟、腦、神經等各器官產生嚴重損害造成病變，如得不到有效治療將危及生命，平均每10萬人僅1人患此病。

這更加增加了劉璐看書學習的動力！那什麼？活到老，學到老，誰說畢業后就不需要學習了的！

另外，這個病，出院后的隨訪也是必需的。如果三個月不見複發和轉移，基本上就徹底康復了。

術后，小女孩被轉入急診病房，自有護士遵醫囑進行護理，如常規頭孢呋辛抗炎，監測體溫，查降鈣素、血常規等等。

不過，在科室里，劉璐當場翻書的事情，一時成為熱談，大伙兒茶餘飯後都會忍不住調侃她幾句。每當這個時候，陳俊自然幫她「出頭」，替她爭辯了。

陳俊思索片刻，回復道：手機查了嗎？

很久以前，陳俊就做過筋膜炎的清創手術了。現和圖書在雖然部位不一樣，但是輕車熟路。

陳俊自然將其扶起，一陣安撫。

陳俊出手，做得「很乾凈」，不可能出現這類情況。當然，他不會這樣說，還是會按照常規的流程進行隨訪。

目前，全球已知的罕見病有7000多種，80％都是由於基因缺陷所導致的遺傳性疾病。

……

其實，醫生現場翻書不代表醫術不好，只能說人的記憶力是有限的。醫生又不是計算機，什麼都能儲存在大腦中，隨時可以調閱，倒背如流，其他人也都有過需要查資料的時候，但是，一般是，先安撫住患者，或者找個借口出去一下，偷偷翻書。

手術很順利。

像這個患有顱骨筋膜炎的小女孩還是比較幸運的，只需要通過手術解決，而其他大部分的罕見病患者，就長期面臨四處求醫、無葯可治，甚至有藥用不起的困境。

像劉璐接診的這個小女孩，就是之前曾摔過一跤，哪裡曉得，竟然被顱骨筋膜炎給纏上了。

切麵灰白，實性，質脆！

比如，有一位來自偏遠農村的家庭，家裡面三個人，父親和兩個女兒，在幾年前先後被確診為法布雷病，但是治療費用太高昂了，即便砸鍋賣鐵也醫不起，一家人只好放棄了治療。這種情況下，自然是看不到未來，看不到希望的！一家人憂心忡忡，同時，被疾病拖累得越發窮困！越窮困，就越治不起病！

女人最好的年華，不外乎是十五歲至三十五歲，劉璐二十六歲之前都是在校園裡度過，那時候以學業為重，不談戀愛也就罷了，這眼看離三十五歲沒幾年了啊。再耽擱幾年，過了三十五，還嫁得出去嗎？然後三十五再過幾年，四十了！別看還有幾年，但時光如白駒過隙，一晃就到的。

陳俊自己就能搞定，幹嘛要轉到神經外科讓別人主刀呢？

顱骨筋膜炎，上了杏林道第十五期的節目。在節目最後，記者採訪時，陳俊還順便科普了一下罕見病。

陳俊的自媒體上ｈetubｏoｋ•cｏｍ•com有人給他留言，是一位女粉絲，諮詢關於她老公的疾病。

由於是劉璐率先考慮這個方向的，所以，劉璐也得到了眾多專家們的表揚，算是在省一醫專家組層面，第一次露了臉吧！劉璐挺高興的，之後也會參与到小女孩的病情隨訪之中。

當然了，大家都是很熟的同事，就是開開玩笑而已。還有人特意找劉璐借那些大部頭回去看呢。

陳俊將切除下來的組織送檢，進行病理檢查。

這也是陳俊的優勢之所在吧。

他們是農村裡的，交的是農保，現在叫做城鄉居民醫保，報銷比例比較小，而且還是異地報銷。費用要更高一些。

村民就告訴他，那個陳醫生說了，真有困難，還可以找他的什麼救助基金幫忙解決，反正，機會就在眼前，有棗沒棗你先打一竿！

此外，2019年，國家醫保目錄調整中重點考慮罕見病等重大疾病治療用藥，將原發性肉鹼缺乏症、青年帕金森等罕見病用藥新增納入了目錄，並通過准入談判將肺動脈高壓、C型尼曼匹克病等罕見病用藥納入了目錄，價格大幅下降。

尤為值得一提的是，法布雷病。

什麼叫罕見病？

顱骨筋膜炎（cranial fascitis，CF），是一種罕見的以纖維母/肌纖維母細胞增生為特徵的非腫瘤性疾病。其典型的臨床表現為頭皮上孤立的、快速生長的實性無痛性包塊，病變有時會穿透顱骨侵及腦膜，繼而引起一系列與部位相關的臨床癥狀。影像學上，通常表現為溶骨性缺損，可伴或不伴硬化性邊緣。

由於他們生活在農村，信息閉塞，也不知道這個病的特效藥已經被納入醫保，所以也一直沒有再去大醫院。

現在納入醫保后，醫院就再度聯繫那些家庭，建議他們回來就診。同時，陳俊也是想告訴電視機前的觀眾朋友們，可以相互轉告，若是有患這個病的患者，可以去醫院治療了。在Z省，像這種病，原本一年需要一百和-圖-書多萬的治療費，現在納入醫保后，自費僅需十萬元左右。

當然，限於經濟社會發展水平和醫保基金支撐能力，部分價格非常昂貴的罕見病治療藥物，尚未能納入醫保用藥範圍。不過，陳俊相信，以後一定會越來越好的。

很多時候，並不是說病例屬於什麼範疇，就一定要哪個科室的醫生去做。關鍵在於，誰能拿到這個任務。

急診科主任姜雲坤也在一次科室內部的會議上，專門就此表揚了劉璐，還說要給她月底加考核分。

切下來的組織，大約1.0cm×1.0cm×0.5cm，實際上是一堆，灰白灰紅而且是比較碎的組織。畢竟，切的時候，有很多地方是分次切下來的。

小女孩的媽媽當場向劉璐道歉，並送上錦旗一面，表示衷心感謝。不過，錦旗並不是送給劉璐一個人。只是，劉璐與有榮焉。

那個父親一聽，還是算了，三個人，一年就是三十萬？也照樣付不起啊！

這種罕見病，由於患者人數少，藥物的生產成本高，藥品研發費用高，其藥物的價格十分昂貴，在以前的時候，其特效藥並未被納入醫保，很多家庭都是迫不得已，放棄了治療。

而陳俊就不一樣了，陳俊有系統，隨時能在腦海中查閱，而且頃刻之間就能烙印在腦海中，想忘都忘不掉。

……

然後，節目播出后，就有村裡人興匆匆地跑過來告訴這個家庭的父親，他們有救了！

於是，資助了他們一家人！這戶人家感激涕零，那個父親當場就給陳俊跪下了！不如此不足以表達他的謝意。

那個父親就帶著兩個女兒，抱著試一試的心態，千里跋涉來到H市，找陳俊。

然後，劉璐的媽媽更加擔心她了，心說這丫頭，咋看書越來越入迷了呢？一下班就窩在家裡面看書，也不出去浪，這麼大年紀了，還要不要約會，要不要找男人的？都快二十八了，初吻還在呢，這做媽媽的都快急死了！

但是，陳俊了解情況后，怎麼能見死不救呢？